Fibröse Dysplasie
ist eine chronische Fehlbildung des Knochens,
bei der der Knochen nicht in seiner üblichen Zellstruktur wächst,
sondern geschwulstartige Auswüchse mit unregelmäßiger Zellstruktur bildet.
Es handelt sich dabei wie bei allen Dysplasien
von Skelett um eine Störung des Knochengewebes,
also um einen Gewebsdefekt.

Eine alternative Bezeichnung ist Morbus Jaffé-Lichtenstein.
In Verbindung mit sichtbaren hormonellen Störungen
(Frühreife, Pigmentstörungen der Haut) und
starken Verformungen der Kiefer spricht man auch vom
McCune-Albright-Syndrom.

Krankheit; engl.: fibrous dysplasia of Jaffé-Lichtenstein

Biogr.: HENRY L. J.; LOUIS L., Ärzte, New York ERWIN UE.

Im 5.–15. Lj. beginnende, schubweise fortschreitende Skelettfehlbildung infolge fibröser Dysplasie (Ersatz des Knochenmarks durch faserreiches Bindegewebe, exzentrische Atrophie der Kompakta, fibrozystischer Umbau [»Pseudozysten«] u. Auftreibung der platten u. der langen Röhrenknochen [Meta-Diaphyse; mit Verkrümmung]).

Symptome: Knochenschmerzen, Spontanfrakturen (v.a. Femur); evtl. leichte Vermehrung der alkal. Phosphatase. Häufig auch Pigmentverschiebung u. endokrine Störungen (ALBRIGHT* Krankheit).

Verwandte Themen

Albright* Syndrom, Krankheit; Dysplasia, Dysplasie; Fibrose, Fibrosis; Lichtenstein* Syndrom; Osteodysplasie; Osteodystrophia, Osteodystrophie; Osteofibrosis; Ostitis; Polyostosis fibrosa; !!v. Recklinghausen* Krankheit!!; Uehlinger* Syndrom; Zystofibromatose

Quellen

Roche Lexikon Medizin, 4.Auflage; © Urban & Fischer Verlag, München 1984/1987/1993/1999
und
Wikipedia
Mittwoch, 03.07.2002 geändert 04.11.2010